克-雅氏病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。 　　朊蛋白基因（PRNP）位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体（PrPc）由内 ...[ 显示全部 ]

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。 　　朊蛋白基因（PRNP）位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体（PrPc）由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体（PrPsc），蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。