概述 病因 检查 诊断

　　1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

　　2.维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 这些因子 需由维生素K参与 在肝合成 通过细胞膜释放至细胞外 严重缺乏时常出现自发性出血。

　　3.弥散性血管内凝血是疾病发展过程中的一种复杂的病理过程 是一组严重的出血性综合征 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态 血小板聚集、纤维蛋白沉着 形成广泛的微血栓 继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进 临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等 急性型病势凶险 如不及时治疗 可危及生命。