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先天性X因子缺乏

先天性X因子缺乏:本病极少见,是常染色体隐性遗传,患者父母常为近亲婚配,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状,出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状,杂合子型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有出血倾向。实验室检查,凝血酶原时间(PT),部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长,后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为...

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(一)发病原因遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa...

       除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅...

本病主要与凝血酶原时间(PT)正常部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检...

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