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皮肤卟啉病是由什么引起的?

医网摘要: 卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。

    (一)发病原因

  卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。PBG经脱氨基生成羟甲基胆核,其中小部分转变成尿卟啉原Ⅰ,而绝大部分则在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ,进一步脱羧生成粪卟啉原Ⅲ,再不断氧化成原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ,然后在亚铁螯合酶作用下与铁络合生成血红素。


责任编辑:李梅 本文来源:http://jibing.ew86.com/a/20101017/314213.html

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