迟发性皮肤卟啉病咋导致的呢

 　　迟发性皮肤卟啉病是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

　　1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。

　　2.铁负荷过多 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解。停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。

　　3.散发型患者体内存在抑制酶活性因子 有以下几种：①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性，促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞内酶正常。

　　4.杀虫药六氯化苯中毒引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶抑制剂，其他如吸入的芳香烃类化合物，除锈剂等，均可引起人卟啉病。

　　5.多肝脏良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化情况下可合并卟啉病，有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位，机制不明。

　　6.丙型肝炎 最近发现丙型肝炎是与散发性卟啉病有密切相关，在部分地区，80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎，丙肝病毒抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清，有待进一步研究。

　　7.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭血液透析病人可合并散发性卟啉病。