不同病因皮质醇增多症的鉴别

　　【治疗】

　　治疗的目的是去除病因，纠正皮质醇增多的状态，并保护垂体及肾上腺的功能。

　　（一）库欣病

　　1.治疗的关键在于控制垂体分泌过多ACTH，包括手术切除垂体腺瘤，放疗以及药物抑制ACTH的分泌。

　　经蝶窦切除垂体微腺瘤，是治疗本症的首选方法，于大部分病人可找到微腺瘤，摘除腺瘤可治愈。对垂体大腺瘤者可作开颅手术治疗，可尽可能切除肿瘤。对不能完全切除者应辅以放射治疗。本症患者术后可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素至垂体－肾上腺功能恢复正常。

　　如经蝶窦手术未发现并摘除垂体微腺瘤，或因某种原因不能作垂体手术，可行垂体放射治疗。经放射治疗后3～6月，症状可有好转，体征逐渐消失。对病情严重需迅速缓解症状者，可作一侧肾上腺全切，另一侧切除，90％术后作垂体放疗。

　　2.某些药物如赛庚啶、利血平、溴隐亭等可减少垂体ACTH的分泌，可用于治疗库欣病，但疗效较差，仅可作为辅助用药，也可酌情使用抑制肾上腺皮质激素合成的药物（见后）。

　　（二）肾上腺皮质腺瘤

　　手术切除肾上腺腺瘤并保留已萎缩的腺瘤外肾上腺。由于长期皮质醇增多致下丘脑、垂体以及腺瘤对侧的肾上腺组织均处于受抑制状态，故术后极易发生肾上腺皮质功能不足。因此术中及术后应注意补充糖皮质激素，一般术中可用氢化可的松100mg～300mg加于5％糖盐水500ml～1000ml中静脉滴注，手术日一般可静滴200mg～300mg。术后继续静滴，每日100mg～200mg。至手术后6～7日，改为口服泼尼松5mg～7.5mg，每日2～3次。1～2周后逐渐减量直至5mg/d～7.5mg/d的维持量，术后服药时间3～6月不等，个别患者需超过1年。术后应定期观察患者有无肾上腺皮质功能低下表现，以便调整泼尼松剂量。

　　（三）肾上腺皮质腺癌

　　除及早手术切除，也可使用下列药物抑制肾上腺皮质激素的合成：

　　1.米托坦（双氯本二氯乙烷O,P'DDD）：可抑制皮质醇合成中的多种酶，直接作用于肾上腺细胞，使皮质醇合成减少。用于治疗转移癌，切除后的复发癌或不可切除的皮质癌，也可作为皮质癌切除后的辅助治疗。一般初用量为2g/d～6g/d，分3次口服，逐渐增大剂量，最大剂量为8g/d～10g/d，起效后逐渐减至1g，每日3次。疗效较确切，约80％病人服药后数周至数月血皮质醇逐渐下降，转移癌可缩小，但停药后易复发，且副作用严重，可有恶心、呕吐、皮疹、视物模糊、嗜睡、运动失调等。

　　2.酮康唑、美替拉酮（甲吡酮）、氨鲁米特（氨基导眠能）等药物均为肾上腺皮质酶抑制剂，通过抑制肾上腺皮质激素合成酶的活性而减少皮质醇、皮质酮的合成。如无O,P'DDD每次或用之无效或病人不能耐受时，可试用这类药物。酮康唑200mg～400mg，1日2次口服，多数病人有效，于用后1～1周皮质醇水平逐渐下降，副作用较少（主要是肝毒性）。也可用美替拉酮（2g/d～6g/d）加氨鲁米特（0.75g/d～1g/d）分次口服，也有一定疗效，但价格昂贵且副作用较大。

　　（四）结节性肾上腺皮质增生

　　如系ACTH依赖性（多数为大结节性增生），则治疗原则与库欣病一致。如系非ACTH依赖性，不论是大结节性还是小结节性增生，均应作双肾上腺全切手术，术后终生服用糖皮质激素替代治疗。

　　（五）异位ACTH综合征

　　如能切除原发肿瘤则预后较好。如肿瘤已转移不能手术，则只能用药物治疗较少皮质激素的产生，如酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特、OP'DDD等，要注意监测肾上腺皮质功能，避免过低。对严重低血钾盐口服，并加用安体舒通以对抗盐皮质激素过多。

　　【预后】

　　库欣病行经蝶窦垂体瘤切除术治愈率达80％以上，术后复发率为10％左右。肾上腺皮质腺癌手术后治愈率高，而肾上腺皮质腺癌如争取在远处转移前将肿瘤切除可缓解，异位ACTH综合征如早期手术切除异位分泌ACTH的肿瘤可达很好的效果。