进行性骨干发育不全容易与哪些疾病搞混?

 　　　进行性骨干发育不全容易与哪些疾病混淆?

　　临床主要应与以下几种疾病鉴别：

　　(1) 婴儿皮质增厚症

　　相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈;

　　(2) 石骨症

　　普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;

　　(3) 多骨型骨纤维异常增殖症

　　主要累及一侧,为不对称性分布。如无病理骨折，则无新生骨出现。当本病累及颅底致其增厚时，则更应注意与本病鉴别;

　　(4) 致密性骨发育不全症

　　相同点为长管状骨密度增高，皮质增厚，颅底骨增厚;不同点是本病长管状骨骨端亦受累，骨密度增高以颅骨和手骨为著并有侏儒和骨脆性增加。

　　此外还应与硬化性骨髓炎和肥大性骨关节病等鉴别，本病双侧对称性发病，骨端不受累及，伴有肌营养不良是其鉴别要点。进行性骨干发育不全可以并发哪些疾病?

　　本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因。在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经血管出现相应的临床表现;视神经和听神经最常受累，其次为面神经。严重的可出现失明，失聪或面瘫。青年患者有时出现第二性征发育差或不发育，青春期延长。