慢性纤维性纵隔炎--致肺动脉高压罕见病例一例

　　慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压更为罕见，文献报道极少。本期病例讨论将为读者介绍1例相关病例。

　　病历摘要

　　21岁男性患者，因“活动后胸闷、气短2年，加重并咯血4个月”入院。

　　2年前，患者出现活动后胸闷、气短、盗汗、干咳等症状，曾经外院诊断为“结核病”，经过半年的抗结核治疗，患者病情无明显好转。

　　4个月前，上述症状较前加重，活动量明显下降、夜间不能平卧(外院X线胸片提示肺间质性水肿)，并开始出现咯血症状，每日2~3次，每次2~3毫升。当地医院给予强心、利尿和扩血管等治疗后，患者症状好转，为进一步诊治收入我院。 患者既往体健。

　　入院检查 体格检查 体温：36℃，心率：80次/分，呼吸：18次/分，血压：95/65 mmHg。 患者口唇无紫绀，颈静脉未见怒张。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。腹软，无压痛和反跳痛，下肢无浮肿。未闻及心包摩擦音，心尖部可闻及2/6级吹风样收缩期杂音。 实验室检查 血常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白和类风湿因子水平均在正常范围内。

　　X线胸片

　　双肺淤血、散在少许条索影。左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变表现，主动脉结不宽，肺动脉段轻度凸出，右心室增大，心胸比为0.54。 超声心动图检查 右心房、右心室增大，右心室壁增厚、运动程度降低。 左心室内径减小，室间隔左移，左心室呈D形。 主肺动脉扩张，右肺动脉近端内径偏窄，腔内未见明显异常回声。肺静脉内径狭窄。 多普勒超声检查探及右侧和左侧肺静脉均有高速血流(4米/秒)，估测肺动脉收缩压为 126 mmHg。

　　肺血管检查

　　肺血管增强CT检查结果显示，左肺动脉充盈延迟，左下前内基底段肺动脉充盈不均匀，右肺动脉粗细不均，有狭窄及扩张性改变，右肺上叶肺动脉缺如。

　　仅见3支肺静脉，左上肺静脉未显影。多发肺静脉入口狭窄。继发性肺动脉高压和肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，不除外纵隔纤维化可能。 两肺少许陈旧病变，未见明确占位。

　　心脏血管磁共振检查结果显示，右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变。肺静脉入口处多发狭窄，左上肺静脉闭塞可能性大。上腔静脉重度狭窄，气管下段亦见狭窄。 结合纵隔内较多纤维信号影，不除外纵隔纤维化。胸腔和心包存在少量积液，如图所示。

　　诊治分析

　　结合患者既往结核病史和影像学检查，最后该患者的临床诊断为“慢性纤维性纵隔炎、肺动脉狭窄、肺静脉狭窄、上腔静脉狭窄、气管狭窄以及重度肺动脉高压”。 患者入院后予以强心、利尿和抗凝等治疗。27天后，患者突发胸闷、憋气、大汗，端坐呼吸，血压下降，心率增快，双肺满布干湿罗音，随即神智不清，经积极抢救无效死亡。