关于肺组织细胞增生症病例的讨论

　　病因及发病特点 组织细胞增生症X [1] 指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病，由于原因不明，以X表示。侯显明等 [2] 认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3种病理上相似，临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病:勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿(现称Langerhans肉芽肿)。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童，为多脏器损害，病死率高，预后差，Langerhans肉芽肿发生于成年人，好发于20～40岁，男性多于女性，以影响肺和骨为主。组织细胞在肺内异常增生称肺组织细胞增生症X，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，如未并发感染，一般情况下无痰，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻～中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻，也有少数发生骨损害及尿崩症等，患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查无帮助，常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。影像学上有一定特征:两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节、斑片状、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。

　　2.2 鉴别诊断 本病应与肺淋巴管平滑肌瘤、结节病、特发性肺间质纤维化、肺泡细胞癌等鉴别。

　　2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤 该病好发于育龄期妇女，咳嗽、呼吸困难呈进行性加重，反复并发气胸，影像学上表现为:全肺均匀分布大小不等的薄壁囊肿，肺野不缩小，死亡率高，预后差;而本病好发于20～40岁男性，临床症状轻微，亦常发生气胸，发展至纤维化期和蜂窝肺时呼吸困难明显，影像学上表现为:囊泡以两上、中肺为主，囊腔大小不等，壁较厚，并可见结节影，部分患者可自行缓解，预后良好。