脱屑性间质肺炎的临床及影像学特点

　　临床、组织学特点 大多数DIP病人的发病年龄为30～40岁，男性发病人数为女性的2倍。与吸烟关系密切，病人几乎均为烟民，或曾有过吸烟史，但少数亦可为无吸烟史，可能与其他情况有关，包括肺感染及暴露于有机粉尘环境[ 。发病比较隐匿，主要表现为呼吸困难和干咳。肺功能检查有限制性通气障碍，BAL液中示肺泡巨噬细胞数增多伴“吸烟者色素(smokers pigment)”颗粒。戒烟及激素治疗后预后良好，如继续吸烟，可使病情进行性发展，最终导致死亡，但5 a内死亡率仅有5%。ZZZ影像园XCTMR.com

　　DIP的组织学特点是色素性巨噬细胞的堆集及肺泡内少许脱屑肺泡上皮细胞。病变在肺内的分布较弥漫且均匀.与RB—ILD的细支气管中心分布有所不同。间质常有轻度纤维化。暴露于有机尘埃引起的或伴发于其他IIPs(如UIP)的DIP，在组织学上与特发性DIP无法区别。ZZZ影像园XCTMR.com

　　影像学特点胸片表现为非特异性，显示为模糊致密阴影。HRCT上表现为双侧毛玻璃样阴影，主要累及中、下肺野，约60%分布在胸膜下。造成毛玻璃样阴影的原因可能与肺泡内有巨噬细胞堆积及肺泡隔增厚有关。约50%病人可见不规则线样阴影，30%有蜂窝样小囊腔，均提示为纤维化所致，但纤维化程度一般较轻。主要累及胸膜下区及肺底。在纤维化区有时可见到牵引性支气管扩张。CT鉴别诊断包括RB-ILD、急性或亚急性过敏性肺炎、结节病及感染。ZZZ影像园XCTMR.com

　　尽管RB-ILD和DIP在HRCT上的表现有所不同，但互相仍可有重叠而无法区别。为提高诊断正确性，对所有疑为RB—ILD或DIP的病例均应行肺活检 。ZZZ影像园XCTMR.com