先天性肝纤维化的死亡率

　　在患有正染色体隐性遗传的多囊肾疾病(ARPKD)的儿童中，先天性的肝纤维化是肾移植后发病率和死亡率的主要原因。来自明尼苏达大学的学者们6名男孩和8名女孩的资料，他们的平均年龄为8.3岁，在1972-1998年间由于ARPKD接受了肾移植。平均随访时间为14.5年。79%的儿童患有先天性的肝纤维化。共有5名患儿死亡：死亡原因为移植后急性肝衰竭(n=1)，由于胆管扩张引起的败血症(n=3),以及多器官衰竭(n=1)。其中有4例死亡与先天性的肝纤维化有关，研究者指出。1年和5年的生存率分别为93%和86%，1年和5年的移植物生存率分别为87%和70%。在9名生存者中(平均年龄为12.8岁)，78%具有功能性的移植物(包括一名接受肝-肾移植的患者)，63%伴有门脉高压，22%的患者患有无症状的胆道扩张。先天性的肝纤维化的最初征象为脾肿大、肝脾肿大以及消化道出血。先天性的肝纤维化的进展表现包括脾亢、食管静脉曲张引起的胃肠道出血以及胆管扩张。门脉高压可以通过门腔分流、硬化治疗、曲张血管断流或经颈静脉肝内门体分流来治疗。