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阿尔茨海默病

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阿尔茨海默病鉴别诊断_如何诊断阿尔茨海默病

  诊断

  到目前为止,尚未找到对AD的临床诊断有特异性的标志。长期以来认为AD的确诊要靠病理诊断;且认为除了病理诊断,在生前做出正确诊断是不可能的。临床误诊可达到27%~57%。在流行病学调查中,只能依据纵向观察来提高临床诊断的准确性。流行病学调查的AD的发病率和患病率有很大差异,一个重要的原因是临床诊断的标准和依据不同。有些学者企图用脑活检做出生前正确诊断。如计算海马区神经原纤维缠结和老年斑数;如25个显微镜视野中各有1个以上时,与临床诊断的符合率可达81%~88%。由于正常老年人也有一定数量的神经原纤维缠结和老年斑,且有同样的分布,评价活检的诊断价值应慎重。

  目前临床广泛应用NINCDS-ADRDA诊断标准,由美国国立神经病语言障碍卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相关疾病协会(ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA专题工作组(1984)推荐,内容如下。 1.很可能的Alzheimer病(probable Alzheimer's disease) ①临床检查确认痴呆,神经心理测试MMSE及Blessed痴呆量表支持;②必须有2种或2种以上认知功能障碍;③进行性加重的记忆力及其他智能障碍;④无意识障碍,可伴精神和行为异常;⑤发病年龄40~90岁,多发于65岁后;⑥排除其他可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。

  2.可能的Alzheimer病(possible Alzheimer's disease) ①特殊认知功能障碍进行性加重,如语言(失语)、运动技能(失用)和知觉(失认);②日常生活能力减退和行为异常;③类似疾病家族史,并有神经病理证据;④实验室检查:腰穿常规检查,EEG呈非特异性改变如慢活动增加,CT检查显示脑萎缩,必要时可复查。

  3.排除导致痴呆的其他脑部疾病,Alzheimer病的临床特点 ①疾病进展过程中可有稳定期;②合并症状包括抑郁、失眠、尿失禁、妄想、错觉、幻觉、感情或行为失控、体重减轻等;③某些患者有神经系统体征,尤其疾病后期,如肌张力改变、肌阵挛或步态失调等;④疾病后期可能有抽搐发作;⑤CT检查脑为正常范围。

  4.不支持可能的Alzheimer病的临床特征 ①突发卒中样起病;②局灶性神经系统体征如偏瘫、感觉缺失、视野缺损和共济失调,尤其疾病早期发生;③病程早期出现抽搐发作和步态障碍。

  5.可考虑为Alzheimer病的临床症状 ①病人有痴呆综合征的表现,但缺乏足以引起痴呆的神经、精神或躯体疾病证据;②患者可伴躯体或脑部疾病,但不能导致痴呆;③患者表现为单一认知功能障碍,有进行性加重病程,缺乏明显的病因。

  6.确诊的Alzheimer病(definite Alzheimer'sdisease) ①符合很可能的Alzheimer病的临床诊断标准;②尸检或脑活检组织病理改变符合Alzheimer病的特征表现。

  鉴别

  Alzheimer病应注意与以下疾病鉴别。

  1.轻度认知功能障碍(MCI) 仅有记忆力障碍,无其他认知功能障碍,如老年性健忘。人类的单词记忆、信息储存和理解能力通常在30岁达到高峰,近事和远事记忆在整个人生期保持相对稳定,健忘是启动回忆困难,通过提示回忆可得到改善;遗忘是记忆过程受损,提示也不能回忆。AD患者还伴有计算力、定向力和人格等障碍,这在正常老年人很少见。

  2.谵妄 起病较急,通常由系统性疾病或脑卒中引起,谵妄时可意识模糊,痴呆患者意识清楚。

  3.抑郁症 DSM-Ⅳ提出抑郁症状包括抑郁心境,诉说情绪沮丧,对各种事物缺乏兴趣和高兴感,有罪或无用感;食欲改变或体重明显减轻,睡眠障碍如失眠或睡眠过度,活动减少,易疲劳或体力下降,难以集中思维或优柔寡断;反复想到死亡或自杀。临床诊断抑郁心境至少要有一个症状,诊断重度抑郁要有5个以上症状,持续超过2周。

  4.皮克病(Pick's disease) 早期表现为人格改变、自知力差和社会行为衰退,遗忘、空间定向及认知障碍出现较晚。CT显示特征性额叶和颞叶萎缩,与AD的弥漫性脑萎缩不同。

  5.血管性痴呆(VD) 多有卒中史,认知障碍发生在脑血管病事件后3个月内,痴呆可突然发生或呈阶梯样缓慢进展,神经系统检查可见局灶性体征;特殊部位如角回、丘脑前部或旁内侧部梗死可引起痴呆,CT或MRI检查可显示多发梗死灶,除外其他可能病因。

  6.帕金森病(PD)痴呆 PD患者的痴呆发病率可高达30%,表现为近事记忆稍好,执行功能差,但不具有特异性,神经影像学无鉴别价值。须注意约10%的AD患者可发现Lewy小体,20%~30%的PD患者可见老年斑和神经原纤维缠结,Guamanian Parkinson痴呆综合征患者可同时有痴呆和帕金森病症状,常在脑皮质和白质发现神经原纤维缠结,老年斑和Lewy小体不常见。

  7.弥漫性Lewy体痴呆(dementia with Lewybody,DLB) 表现为帕金森病症状、视幻觉、波动性认知功能障碍,伴注意力、警觉异常,运动症状通常出现于精神障碍后一年以上,患者易跌倒,对精神病药物敏感。

  8.额颞痴呆(FTD) 较少见,起病隐袭,缓慢进展,表现为情感失控、冲动行为或退缩,不适当的待人接物和礼仪举止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放入口中试探,食欲亢进,模仿行为等,记忆力减退较轻。Pick病是额颞痴呆的一种类型,病理可见新皮质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick小体。

  9.正常颅压脑积水(NPH) 多发生于脑部疾病如蛛网膜下隙出血、缺血性脑卒中、头颅外伤和脑感染后,或为特发性。出现痴呆、步态障碍和排尿障碍等典型三联症,痴呆表现以皮质下型为主,轻度认知功能减退,自发性活动减少,后期情感反应迟钝、记忆障碍、虚构和定向力障碍等,可出现焦虑、攻击行为和妄想。早期尿失禁、尿频,后期排尿不完全,尿后滴尿现象。CT可见脑室扩大,腰穿脑脊液压力正常。

  10.AD尚需与酒精性痴呆、颅内肿瘤、慢性药物中毒、肝功能衰竭、恶性贫血、甲状腺功能减低或亢进、Huntington舞蹈病、肌萎缩侧索硬化症、神经梅毒、CJD等引起的痴呆综合征鉴别。

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