通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月）进行诊断：

　　1.发热 持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。

　　2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿、掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

　　3.皮疹 多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。

　　4.球结膜 双眼球结膜充血。

　　5.口腔黏膜 口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜弥漫性充血。

　　6.颈部淋巴结肿大 非化脓性，直径大于1.5cm。

　　符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤（多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿）；或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见），在除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等）时可以诊断为川崎病。

　　若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断：

　　①卡介苗接种处再现红斑，阴囊肿胀，肛周皮肤潮红；②血小板数显着增多；

　　③C反应蛋白和血沉明显增加；

　　④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；

　　⑤听到心脏杂音或心包摩擦音；

　　⑥出现低白蛋白血症。

　　鉴别

　　川崎病有许多同其他感染性疾病相似的表现。需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克，风湿热，洛基山斑疹热和细螺旋体病。病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征、药物反应和幼年型类风湿性关节炎。

　　1.婴儿结节性多动脉炎 病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，尤其是冠状动脉，可形成动脉瘤和血栓，临床有发热、皮疹、结膜炎、颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病相混淆。但该病婴儿发病极少，肾损害严重，且预后不良，而川崎病为自限性疾病，肾损害轻，预后好。

　　2.渗出性多形性红斑 本病可有发热、皮疹、眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多形性红斑伴大片脱皮，口腔有溃疡及假膜形成，眼结膜有紫蓝色分泌物，掌（跖）端无潮红等，可与川崎病相鉴别。

　　3.幼年类风湿性关节炎 本病有发热、皮疹、淋巴结肿大、关节损害、指（趾）关节梭形肿胀、活动受限和心脏损害，应与川崎病相鉴别。但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性，手足无硬肿，掌（跖）端无潮红，甲床与皮肤移行处无膜状脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性等，可与川崎病相鉴别。

　　4.系统性红斑狼疮 本病皮疹以面部为着，血中可找到狼疮细胞，抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性等，可与川崎病鉴别。

　　5.感染性疾病 葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌、EB病毒、衣原体、麻疹、流感病毒、钩端螺旋体和白色念珠菌感染等，需与川崎病相鉴别。