诊断

　　根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。

　　鉴别

　　需与下列先天性心脏病相鉴别：

　　1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸片示肺野清晰，肺动脉阴影向外显着突出。右心导管检查，右室压力显着增高，肺动脉与右室间有1.3kPa（10mmHg）以上的压力阶差。超声心动图和右室造影可见主肺动脉有狭窄后扩张。

　　2.三尖瓣下移 极易与肺动脉闭锁伴完整室间隔相混淆。右室造影是极其重要的。它可显示移位的篷帆样的前瓣叶处于右室腔内，在心脏的下缘近侧呈现一切迹，代表真正瓣环的位置；又可看到在真的三尖瓣环的左侧以外有第二个切迹，这表示向下移动的三尖瓣的附着处。

　　3.肺动脉狭窄合并房间隔缺损（法洛三联症） 患者出现发绀一般较肺动脉闭锁伴完整室间隔患者为迟。胸片示肺动脉段突出，主动脉结较小。右室造影示肺动脉瓣狭窄，右心导管测右室与肺动脉间收缩期压力阶差在1.3kPa（10mmHg）以上，房水平有左向右或右向左的分流存在。另外，房间隔缺损、Eisenmenger综合征、法洛四联症等，可根据病史、体征、超声心动图、右心导管及造影较易鉴别。