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小儿无脾综合征

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小儿无脾综合征鉴别诊断_如何诊断小儿无脾综合征

  诊断

  1.发绀 出生后发绀持续存在。

  2.消化系统 内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小,脾动脉缺如。

  3.心血管系统 两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行。

  4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

  鉴别

  与功能性脾缺乏相鉴别,可见于镰状细胞性贫血,确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。

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