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小儿先天性红细胞生成异常性贫血

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小儿先天性红细胞生成异常性贫血鉴别诊断_如何诊断小儿先天性红细胞生成异常性贫血

  诊断

  根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点:良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生,且有典型的形态学改变,粒系、巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史。

  鉴别

  须与其他造血异常性贫血鉴别,如再生障碍性贫血、红白血病、骨髓硬化症和核蛋白合成障碍包括维生素B12或叶酸缺乏。Ⅱ型的血清酸溶血试验阳性,须与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别,各型之间的鉴别有时很困难。

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