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小儿硬皮病

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小儿硬皮病鉴别诊断_如何诊断小儿硬皮病

  诊断

  1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:

  1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。

  2.次要指标

  (1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。

  (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。

  (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

  具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。

  鉴别

  1.局部性硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状,界限清楚,无血清学及内脏病变。

  2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。

  3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结,但一般不影响手、足和面部,嗜酸粒细胞增多,无雷诺现象及内脏损害,自身抗体阴性,活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。

  4.自限性硬肿病 皮肤发硬,但:①病损发展快,短期内可累及全身皮肤,但手、足常不受累;②无雷诺现象;③抗Scl-70抗体等阴性。④病程常自限性;⑤发病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃体炎等。

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