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原发性中枢神经系统淋巴瘤

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原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断_如何诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤

  诊断

  在诊断PC-NSL前,应尽量避免皮质激素的应用(除非患者有脑疝的危险)。因为皮质激素对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者有显着的细胞毒性,约有1/3的PCNSL患者对皮质激素的应用有疗效,表现在影像学的检查上,为病变缩小,甚至部分病人的病变完全消失,得到缓解。即使影像学检查阴性的患者,皮质激素亦可影响淋巴细胞的形态,造成病理诊断的困难。如果患者迫切需要使用皮质激素,或当时未考虑PCNSL的诊断,仍需要定期检查CT和MRI,如果肿瘤逐渐缩小,甚至消失,应考虑PSNSL的诊断。但是,某些非肿瘤性疾病,如多发性硬化,类肉瘤病等,CT或MRI上也表现为高密度影,应用皮质激素后,病变可缩小,消失。所以,需进一步行病理活检以确诊。目前,最安全和简便的方法为定向性活检。

  对于一个有经验的神经外科医生来说,可在脑内任何部位无风险地进行定向性活检。但问题是,通过定向性活检获得的肿瘤组织较少,难以分辨淋巴瘤细胞和炎性细胞,所以,还需要应用免疫组织标记和分子水平的技术(如PCR技术等)辅助诊断。如果定向性活检失败,可进行开颅脑活检。

  此外,应进行腰椎穿刺术进行脑脊液的常规和各项生化检查,如脑脊液淋巴细胞数,PCR等,特别是对于脊髓MRI检查怀疑软脑膜性和脊髓性PCNSL的患者,因为,这类患者临床表现不典型,且脑部CT和MRI阴性。同时,这也能明确PCNSL在中枢神经系统内的播散程度。还应进行眼部检查,明确眼部浸润的程度。

  在PCNSL的治疗过程中,应复查脑部CT和MRI,以指导治疗和明确有无复发。

  鉴别

  原发性中枢神经系统淋巴瘤应与全身性淋巴瘤引起的继发性中枢性淋巴瘤相鉴别。后者有中枢系统外的淋巴结或淋巴组织病变,可进行仔细的体格检查,血象检查,胸部X线而明确诊断。对于比较隐秘性的病变,则需要进行镓核素扫描,胸部和腹部CT,骨髓检查,淋巴结活检明确诊断。此外,其他脑部肿瘤,如胶质瘤,脑弓形虫病,脑白质病等,CT和MRI的病变多为低密度可以鉴别,或行活检以鉴别。

  对于免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者,诊断步骤有一定的差异。免疫缺陷的患者,原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断更为困难。这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病,且脑弓形虫的特征性表现,多发性,小型环状病变,也是PCNSL的主要表现之一,此类病人预后极差,生存期短,这些都使诊断产生一定的困难。所以,对于存在免疫缺陷,且怀疑PCNSL的患者,可进行血清弓形虫抗体检查,或其他细菌、真菌感染、栓塞疾病的检查,如果检查为阴性,可行病理活检。如果检查为阳性,可行抗弓形虫治疗,克林霉素和已咪胺腚治疗10~14天后,复查CT,若有改善,可继续治疗,若无变化,可行病理活检,以明确诊断。

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