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川崎病

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川崎病症状_川崎病有什么症状

  主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。

  其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

  长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

  根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:

  Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

  Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较着。

  Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。

  Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

  血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显着,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

  MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显着病变。

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