骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。

　　好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨（40%）、胫骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、桡骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。

　　在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。