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局灶性节段性肾小球硬化

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局灶性节段性肾小球硬化症状_局灶性节段性肾小球硬化有什么症状

  本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。

  成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。

  本病不同病理类型的临床表现略有差异,典型FSGS并有肾小球肥大者,尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常>10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重,而高血压则相对较少。该型起病急,进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。

  儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭,少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭。

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