本病主要有以下临床表现：

　　1.腹部肿块 早期无症状，腹部肿物常为首发症状，约占90%以上，多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是：虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。

　　2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛，可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。

　　3.血尿 不常见，可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。

　　4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

　　5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。

　　6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

　　7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状；或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。