在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。

　　1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

　　2.Ⅱ型 也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛、气促、心悸；肢无力、发凉、酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

　　3.Ⅲ型 病变广泛，部位多发。病情较严重。

　　4.Ⅳ型 合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。