重要特征是发病年龄早，根据其定义，该综合征表现为：在有乳腺癌倾向的家族中，乳腺癌患者或其1、2级血亲中有两个或两个以上的卵巢癌患者。并有以下临床特点：

　　①家族中乳腺癌多呈早发表现，一般发病年龄<50岁；

　　②家族中卵巢癌患者发病年龄也较早，一般为49.6～55.3岁，平均52.4岁（散发性卵巢癌的发病年龄平均为59岁）；

　　③家族中可有其他类型肿瘤患者，如子宫内膜癌、消化道癌、前列腺癌等；

　　④卵巢癌的病理类型以浆液性乳头状囊腺癌为多见。