小儿继发性免疫缺陷病体征分析

　　　　免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂但其共同表现却较为集中尤其是反复感染若存活期长还易发生肿瘤和自身免疫性疾病多数原发性免疫缺陷病（PID）有明显遗传趋向在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索SID的临床表现与PID大致相同但其程度往往轻于后者治疗效果也较好反复感染是突出表现并发肿瘤与自身免疫性疾病的机会相对较少SID常可查到原发病及引发因素临床常有原发病的表现

　　SID发病完全依赖原发疾病或不利的环境因素的状况因而反复或慢性感染可发生于任何年龄免疫缺陷病表现千变万化临床医师应根据一些普遍规律进行有目的的筛查以下常出现的共同表现是筛查的重要线索：

　　1.免疫缺陷病的一般性临床表现 简略归纳如下：

　　（1）最常见的临床表现：反复呼吸道感染严重细菌感染持续性感染对抗感染治疗效果不显。

　　（2）常见的临床表现：生长发育滞缓多次机会感染皮肤病变（皮疹脂溢性皮炎脓皮病脓肿秃发湿疹毛细血管扩张病毒疣）顽固性鹅口疮腹泻和吸收不良慢性鼻窦炎和乳突炎复发性支气管炎和肺炎自身免疫反应的证据淋巴结和扁桃体缺如血液学异常（再生障碍性贫血溶血性贫血血小板减少性紫癜中性粒细胞减少）。

　　（3）较少见的临床表现：体重下降发热慢性结合膜炎牙周炎淋巴结肿大肝脾肿大严重病毒感染慢性肝病关节痛或关节炎慢性脑炎复发性脑膜炎皮肤化脓性坏疽胆道炎或肝炎疫苗接种扩散支气管扩张尿路感染脐带脱落延迟慢性口腔炎。

　　2.反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现患儿常需持久用抗生素感染以呼吸道最多见如复发性或慢性中耳炎鼻窦炎支气管炎或肺炎；其次是胃肠道感染；皮肤感染可为脓疖脓肿或肉芽肿也可见全身感染如脓毒血症败血症脑膜炎和骨关节炎。

　　一般规律是抗体缺陷易发生化脓性感染T细胞缺陷时则易发生病毒真菌或原虫感染补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强常为机会感染多数病人感染后治疗效果不好用抑菌剂效果更差必需使用杀菌剂且剂量大疗程长。

　　3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。

　　病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时应怀疑有SID的存在感染的易感性增加未必都是免疫缺陷因此需进一步做相应的免疫功能检查以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。