先天性肾上腺皮质增生症的分类

　　11β—羟化酶缺陷症(11β—OHD)

　　约占本病的5%—8%，此酶缺乏时，雄激素和11—脱氧皮质酮均增多，临床表现出与21—羟化酶缺乏

　　先天性肾上腺皮质增生症相似的男性化症状，但程度较轻，可有高血压和钠潴留，多数患儿血压中等程度增高，其特点是给予糖皮质激素后血压可下降，而停药后血压又回升。

　　3β—羟类固醇脱氢酶缺乏症(3β—HSD)

　　本型较罕见，该酶缺乏时，醛固酮、皮质醇、睾丸酮的合成均受阻，男孩出现假两性畸形，如阴茎发育差、尿道下裂。女孩出生时出现轻度男性化现象。由于醛固酮分泌低下，在新生儿期即发生失盐、脱水症状，病情较重。

　　17—羟化酶缺乏症(17—OHD)

　　本型亦罕见，由于皮质醇和性激素合成受阻，而11—脱氧皮质酮分泌增加，临床出现低钾性碱中毒和高血压，由于性激素缺乏，女孩可有幼稚型性征、原发性闭经等，男孩则表现为男性假两性畸形，外生殖器女性化，有乳房发育、但患儿有睾丸。