查病因治疗小儿库欣综合征

　　(一)发病原因

　　皮质醇增多症分为两类：库欣病和库欣综合征二者不同点在于病变部位库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多;库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生腺瘤和癌瘤引起ACTH分泌受到抑制有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加双侧肾上腺皮质增生称异源性ACTH综合征

　　库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质癌其次为腺瘤亦有皮质增生者

　　此外由于各种疾病采用大量糖皮质激素治疗后可产生医源性库欣综合征

　　(二)发病机制

　　由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群

　　皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成皮质醇使胰岛素分泌可促进脂肪合成体内各部分蛋白质脂肪组织对皮质激素有不同敏感性出现向心性肥胖

　　大量皮质醇作用促进蛋白质分解抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质机体处于负氮平衡状态影响肌肉骨骼皮肤出现蛋白质过度消耗现象并骨质脱钙及骨质疏松影响儿童骨骼生长发育过量皮质醇促进肝糖原异生此外皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用减少组织对葡萄糖的利用血糖增高可导致类固醇性糖尿病

　　肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮亦可分泌增加引起体内钠水潴留钾氯排出增多血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用并有体内钠水潴留患者血浆肾素活性增高产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高此种病人对感染的抵抗明显减弱皮肤和全身感染常见是由于皮质醇使抗体免疫功能减低抗体形成受阻