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近端肾小管性酸中毒你知道多少

医网摘要:轻症一般无须给钾盐,但重症或使用利尿剂时给予给钾。因利尿剂可使症状改善和尿量减少,而不能使血浆浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。<br>

  近端肾小管酸中毒即Ⅱ型RTA,原发性近端肾小管酸中毒绝大多数发生于男婴和儿童。主要是近端肾小管重吸收HCO3-下降,尿中丢失大量的HCO3-,血浆中HCO3-浓度下降所产生的高氯性酸中毒。

  【诊断要点】

  1.临床表现

  ①高氯性代谢性酸中毒:与Ⅰ型RTA不同,该型患者的远端肾小管酸化功能正常,故尿pH仍可下降至5.5以下。

  ②低钾表现明显,而低钙与骨病表现轻,肾石、肾钙化亦少见。

  ③可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等。

  ④少数患者呈不完全型,可无系统性酸中毒。

  2.实验室检查

  ①酸负荷实验:⑴三日法:NH4Cl 0。1g/kg,分3次口服,连续3天,第三天取血查二氧化碳结合力(CO2CP),同时测定血及尿pH。如血pH及CO2CP减低而尿pH<5。5为阳性,有助于近端肾小管酸中毒诊断;⑵ 一次法:服用NH4Cl 0。1g/kg,于服后3~8小时内,每小时收集尿标本1次,如pH<5。5为阳性意义同上。合并肝病患者可改用CaCl2 1mmol·kg-1·d-1口服,方法与阳性结果同上。

  ②碱负荷实验:

  ⑴口服碳酸氢钠法:从1mmol/(kg/d)开始,逐日加量至10mmol/(kg/d),酸中毒被纠正后测血尿HCO3-浓度与肾小球滤过率,计算尿的百分率:

  尿中HCO3-量= 正常人尿HCO3-为零,Ⅱ型、混合型RTA>15%,Ⅰ型RTA<3%-5%。

  ⑵静脉滴入碳酸氢钠法:以4ml/min的速度滴入5%NaHCO3,持续2h。注入前测患者血pH、PCO2、HCO3-浓度和尿pH、HCO3-浓度;以后分别在注入30、90min后测血pH、 PCO2、HCO3-;60、120min测尿pH和HCO3-,在患者HCO3-恢复正常时,尿中HCO3-排泄量>肾小球滤过量的15%,提示近曲小管HCO3-吸收障碍。

  尿HCO3—排泄分数=

  血浆HCO3-浓度正常时,Ⅱ型RTAHCO3-排泄分数>15%,Ⅰ型RTA<5%。此法可鉴别Ⅰ型Ⅱ型RTA。

  3.测尿PCO2:注入NaHCO3使尿液碱化,当尿pH>血pH时,尿PCO2>血PCO22。66kPa或更多则有诊断意义。

  4。尿胱氨酸检查:近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿,如阳性则有助于诊断。

  诊断标准:

  ①高氯性代谢性酸中毒, 可除外非肾原性疾病所致者。

  ②不明原因的低钾血症、低磷血症,尿糖阳性、尿磷升高、氨基酸尿。

  ③尿pH>6.0

  ④酸碱负荷实验阳性。

  【治疗原则】 及时去除病因,选用合适的碱性药物纠正酸中毒。

  【治疗方案】

  1.积极治疗原发病。

  2.应用NaHCO3纠正酸中毒:一般5~10mmol/k g,由于服药后血中HCO3-浓度增高,尿中HCO3-排泄量也增加,故长需大剂量多次投药,有时增至每日10-25mmol/kg。

  3.利尿剂的应用:当不能耐受碳酸氢盐或重症者时单独用碱盐难奏效,酸中毒不易纠正,即需合用利尿剂,诸利尿剂中氢氯噻嗪最有效,限制钠的入量,减少尿HCO3-排出:开始剂量1。5~2mg/kg。d,分2次口服,酸中毒纠正后减少至维持量,治疗中注意纠正低钾血症。袢利尿剂如呋噻米、;利尿酸、丁尿胺等使尿钙排泄增加,不能提高HCO3-浓度,Ⅱ型RTA禁用。

  4.补钾:轻症一般无须给钾盐,但重症或使用利尿剂时给予给钾。因利尿剂可使症状改善和尿量减少,而不能使血浆浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。

  5.补钙补维生素D:对右骨损害如骨质疏松、骨软化者补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每日补磷1-3g。;磷酸盐合剂配方:磷酸二氢钠18g,磷酸氢二钠145g加水溶解至1000ml,每次口服20 ml每日4-5次。剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等,缓解增加剂量多数患者能耐受,若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲状旁腺激素亢进,应监测血清磷水平并维持在1-1。3mmol/L。"

  【注意事项】

  1. 大剂量应用钠盐纠正酸中毒时,会加重失钾,因此要同时补钾外,尚要低盐饮食,以减少高氯酸中毒和失钾,限钠入量也减少尿HCO3-的排泄。

  2. 此病为自限性疾病,预后好,但是如未能早期诊断治疗,可能因严重的酸中毒或低钾死亡。

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责任编辑:王佳 本文来源:http://jibing.ew86.com/sb/20090328/319290.html

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