小谈肝性血卟啉病综合征的简介，发病原因及预防方法

　　肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

　　肝性血卟啉病综合征是由什么原因引起的?

　　本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原(porphobilinogen，也叫胆色素原，血红素生物合成起始阶段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脱水形成的单吡咯衍生物。最终可经4分子卟胆原缩合成卟啉环而形成各种卟啉，乃至血红素。继续代谢时可形成各种胆色素)不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

　　肝性血卟啉病综合征应该如何预防?

　　减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。比如：

　　——保证充分的睡眠，尽管我们经常说8个小时是睡眠的“适当”时间，但每一个人的需要是不同的，这是最基本的生物规律，不是你能随意改变的。

　　专家建议，下一次休假时，注意一下你实际上睡了多长时间。一旦你从深夜的工作和凌晨的闹铃中解放出来，你体内的生物钟就会自动调节生活节奏，你就会明白自已实际需要的睡眠时间了。

　　打盹如果你在夜里无法获得充足的睡眠，可以在白天通过打盹的办法补偿。哪怕短至30分钟的打盹也能提高你的警觉度，并增强从事复杂脑力劳动的能力。打盹的最佳时间是下午1点到4点——此时正是我们大多数人最感困乏的时候。

　　——克服疲劳的饮食

　　碳水化合物营养学家认为，高能量和最有益于健康的饮食都含有丰富的碳水化合物。一餐中最佳的搭配是从蛋白质中获取15%的卡路里，从碳水化合物中获取55%的卡路里，而从脂肪中摄取的卡路里量不宜超过30%。

　　提高早餐质量早餐非常关键，因为这时你身体的营养储备已降至最低点，是补充营养、贮备能量的好机会。一顿好的早餐包括用于摄取蛋白质的脱脂奶或者酸奶，用于摄取碳水化合物的谷类食物或者全麦粥。