原发性食管恶性淋巴瘤有哪些临床表现及如何诊断?

　　　　据Korst(2002)报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性，平均发病年龄61岁。

　　食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑、咳嗽及发热等。

　　食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。Wood和Columan(1973)报道的354例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977年，Camovale等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。这8例病人的临床资料(摘要)如(表3)。

　　从表3可以看出其早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。

　　食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查。检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象。组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。

　　1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准 1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：

　　(1)病人的浅表淋巴结不能触及或不大。

　　(2)胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。

　　(3)血常规检查见白细胞计数正常。

　　(4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。

　　(5)肝脏和(或)脾脏无转移性病变。

　　2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准 食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。

　　(1)无Bence Jones蛋白尿。

　　(2)血清电泳值在正常范围之内。

　　(3)骨髓活检结果正常。

　　(4)肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。

　　(5)食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。