看病例 分析膈先天性缺损

　　1 病历摘要

　　患者，女，29岁，孕3产0。因“停经39周，阴道流水1h”，于10月19日7时收住院。产科检查:宫高36cm，腹围104cm，头先露，LOA，胎心律136次/min。入院后，行B超检查，胎儿双顶径86cm，胎盘2级成熟，羊水平段10cm，脐带绕颈1周。入院诊断:(1)胎膜早破;(2)脐带绕颈;(3)宫内孕39周，入院当日在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，以LOA顺娩1男婴，体重2950g，Apgar评分2分，立即行心肺复苏，但新生儿仅有心跳而无呼吸，行气管插管术，捏气囊胸廓隆起不明显，听不到呼吸音，且听诊心音在右胸廓明显，心律逐渐下降，抢救无效，30min后死亡。拟诊:新生儿心肺发育不全。征得家属同意，行新生儿尸检。新生儿尸检:左侧膈肌发育不全，左横膈大部缺损，膈疝形成。腹腔部分肠管、胃、脾及部分肝左叶进入左胸腔，占据整个胸腔的3/5，左侧肺被挤压至左侧后胸壁。贴近左侧脊并向右侧胸腔移位。左肺受压，体积明显小于右肺，3.0cm×1.5cm×0.6cm大小，左、右肺觉浮实验阴性。心脏被挤入右侧胸腔，右肺3cm×2.5cm×1.5cm大小，外观形态大致正常。尸检结论:新生儿畸形，左横膈大部缺如，膈疝形成，左侧肺不张。

　　2 讨论

　　膈肌是不成对的阔肌，周围为肌性部分。中央为腱性部分。它不仅是分开胸腔与腹腔的隔障，也影响呼吸循环。先天性膈肌缺损是一种罕见的畸形，文献报道其发生率为0.033%～0.050% [1] ，主要是因为胎儿第8～10周时膈肌发育过程中，某些因素影响颈部肌节或胸壁成肌细胞的发育。使膈肌的肌性部分发育欠完整产生缺如，形成胸腹间的畸形通道，常见的腹腔器官如胃、肠网膜、脾肾进入腹腔，压迫肺、纵隔移位，心脏被挤入右肺，影响呼吸循环。

　　此例提示我们，剖宫产术前运用各种监测手段，以排除胎儿内在的畸形。新生儿在抢救效果不好时，应想到胎儿畸形的可能。通过尸检明确诊断，避免发生不必要的医疗纠纷。