简述肝豆状核变性伴发的精神障碍
医网摘要：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致因。本病由于体内丙酮代谢障碍导致肝脑等组织病变。
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致因。1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍导致肝脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁因常伴发精神症状易被误诊为原发性精神障碍，其病情不断进展，大都预后不良。
责任编辑：史婵娟 本文来源：http://jibing.ew86.com/xl/20101016/314002.html
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