死亡快的痴呆性疾病——克-雅氏病性痴呆

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，又称克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆。

　　所属部位 ：头,全身

　　就诊科室 ：神经,精神病,心理,CT室,MR室,病理科,重症监护室

　　症状体征 ：失用症 失认症 幻觉 抑郁症 面肌抽搐 抽筋 肌肉萎缩 感觉障碍 瘫痪 步态异常

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。