原发性恶性心包间皮瘤21例分析

　　笔者收集原发性恶性心包间皮瘤21例。其中4例是我院收治的，入院前无1例诊断正确的，现综合分析如下：

　　1.临床资料

　　本组男18例，女3例，年龄25~72岁，主要临床表现有咳嗽21例，呼吸困难18例，心慌16例，心前区疼5例，浮肿16例，心脏扩大21例，心律失常13例，奇脉12例，淋巴结肿大4例(左腋下1例，左颈骨上3例)。脉压＜3.9KP15例，胸腔积液16例(双侧7例，左侧9例)。ECG示：窦速6例，低电压12例，心肌损害10例，室早3例，房颤2例，房室传导阻滞2例，17例检测ESR，增快6例，最快为60mm/1h。检测胸腔积液16例，其中5例找到间皮瘤细胞。19例心包积液为血性渗出液，其中15例找到间皮瘤细胞。心包活检16例，均找到间皮瘤细胞。X线示：胸透18例，胸部平片10例，心包注气造影10例，计波摄影1例，心向两侧扩大21例，心搏动减弱19例，心包有钙化点4例，心包注气造影不规则呈怪异形9例，双肺门有团块阴影5例，胸腔积液15例。入院前误诊为结核性心包炎11例，心肌病6例，风心病2例，肝硬化2例。入院后给予慈丹胶囊口服，5粒/次，3次/日，经3疗程治疗，生存期2~3年。

　　2.讨论

　　原发性心包间皮瘤为心包弥漫性病变，占原发性心脏恶性肿瘤的第3位，多见于老年人，男与女的比例为2∶1，本病绝大多数被误诊为心包炎、心肌病。在生前获得确诊的部分病例，常在一阶段按结核性心包炎，各类心肌病等进行治疗，也有部分病例的瘤组织像心脏的盔甲一样裹着心脏，而出现缩窄，被误为缩窄性心包炎。

　　大多数原发性间皮瘤病人其心包脏层和壁层全部受肿瘤侵犯，因包裹的心脏而呈现心包组织填塞征。单发或局部的心包间皮瘤是极少的。心包内无论是肿瘤组织填塞或心包增厚缩窄，对心脏的血流动力学影响是相似的，即限制心室充分舒张，使充盈减少，心输出量下降，静脉血回心受阻，静脉压上升，出现静脉怒张、肝肿大、腹水、胸水及下肢浮肿，当左心受压时，可出现肺循环郁血，发生咳嗽、呼吸困难；因瘤体充填心包致心搏动减弱，甚至消失，心音变弱，奇脉。所以常被误诊为心包炎。在60年代本病多在尸检后确诊，70年代后多通过剖胸探查确诊。杨书华报告到1987年底止，国内报告的11例中8例是通过剖胸而确诊的。另3例是尸检确诊。因本病临床表现酷似心包炎，所以作出病因诊断尤为重要，主要是从心包液中找到间皮瘤细胞或心包活检。本组19例的心包液中，15例找到间皮瘤细胞。但由于原发性间皮瘤细胞与恶性间皮瘤细胞很难鉴别，有人认为测定心包液中的透明质酸含量有利区别，用琼脂凝胶扩散法测定若＞50g/L，则提示原发性恶性心包间皮瘤。如再结合心包腔内注气造影呈不规则、局部突起的团块影使心脏变形，则会大大提高本病的诊断率，本病经常经淋巴道转移到附近淋巴结，在肿大的腋窝或颈部淋巴结中，找到间皮瘤细胞也有助于确诊。本组有4例淋巴结肿大，活检均查到间皮瘤细胞。心包液中ADA(腺苷脱氨酶)，血清ADA＜1提示间皮瘤可能，对抗痨治疗无效，心包充气造影显示不规则怪异形心脏，则有别于结核性心包炎。

　　对于一个没有炎症病史而长期出现心包积液，特别是血性的及抽后又很快发生者，顽固心衰找不到原因的，不能解释的心脏增大，特别是心阴影呈怪异状，不规则或不对称者，有纵隔压迫症者，应多次进行心包液检查或心包充气检查，必要时做心血管造影或开胸探查，协助诊断。?

　　目前本病的治疗多主要早期手术切除结合放疗和化疗，其预后取决于肿瘤的分期和病理分型，大多数病例在出现症状时肿瘤已有很长的历史，60%病人在确诊后6个月后死亡，多死于心衰或心脏缩窄，亦有肿瘤突然侵入并栓塞冠脉而发生MI死亡者，我院于患者术后服用国家级三类抗癌新药慈丹胶囊(国药准字Z10980028)三个疗程，病人的生存时间延长到2~3年，其中1例至今还在随访中。