腹主动脉离断并右肾动脉狭窄诊疗一例

　患者　男，19岁。以“发现血压高1周”为主诉入院。体检：上肢血压160/110 mmHg（1 mmHg=0133 kPa），下肢血压130/80 mmHg，脐周听诊可闻及3/6 级收缩期杂音。实验室检查：血管紧张素Ⅰ（AⅠ）、血管紧张素Ⅱ（AⅡ）及醛固酮（ALD）均增高，抗链球菌溶血素O（ASO）升高，C-反应蛋白正常，余阴性。彩超：腹主动脉肾水平段、腹腔干水平段以下内径缩窄，最窄处约5 mm，长约30 mm，流速增快（Vmax：2 m/s）。右肾动脉起始段较窄，内径约2.6 mm，流速增快（Vmax：2.79 m/s）。左肾动脉起始段内径4.0 mm。拟诊为腹主动脉局限性狭窄（腹腔干水平以下，肾水平段），右肾动脉起始段狭窄。多层螺旋CT血管造影（MSCTA）示：（1）主动脉离断［肠系膜上动脉至肠系膜下动脉（图1）］；（2）右肾动脉起始部狭窄（图2）；（3）离断的腹主动脉间大量侧支循环建立（图3）。
　　数字减影血管造影（DSA）：左锁骨下动脉入路，行腹主动脉造影，示对比剂至肠系膜上动脉开口下方中断，经周围侧支循环血管进入肠系膜下动脉，而使离断下方腹主动脉显影，两断端的距离长约5 cm，形成的侧支循环血管管径最大达2.5 cm；右肾动脉起始段狭窄，狭窄率约为75%（图4）。导管导丝配合交换引入5 mm×20 mm球囊导管，反复扩张狭窄处血管3次，造影示扩张满意（图5），血流通畅。术后1天血压降至140/85 mmHg左右。
　　讨论　腹主动脉离断（interrupted abdominal aortic，IAA）是指腹主动脉连续性中断，出现解剖学分离，为罕见的血管畸形［1］。目前国内外相关文献报道甚少，加之本例又为合并肾动脉狭窄，更为罕见。IAA的病因未明，可能是一种自身免疫性疾病，与胚胎发育异常等有关［2］，临床上多因合并其他疾患就诊时被发现。该患者自幼无症状，且家族中亦无类似疾病患者，故可能与先天性因素无关，亦不考虑动脉粥样硬化因素所致。本例侧支循环建立较充分，表明IAA发病为渐进性过程，腹主动脉闭塞与侧支循环建立同时进行。结合临床，本病考虑为大动脉炎（takayasu arteritis，TA）所致。
　　TA是指主动脉及其主要分支的原发性慢性进行性非特异性炎症，女性发病率明显高于男性，以引起主动脉不同部位的狭窄或闭塞为主，除可引起全身系统症状外，根据受累动脉不同，亦可引起不同的临床综合征。本例累及右肾动脉，其病理改变以动脉中层受累为主，继之出现内外膜广泛纤维增生的全层性动脉炎，导致管腔狭窄，从而引起一系列AⅠ、AⅡ及ALD变化，最后引起高血压。对于TA引起的肾动脉狭窄，临床上除药物控制血压外，可行手术和放射介入治疗。手术治疗包括肾切除、肾血管重建及自体肾脏移植。随着介入放射学的发展，经皮腔内肾动脉成形术（PTRA）、肾动脉支架置入术（RASS）已广泛应用于临床。因其技术成功率高，并发症少，安全，已成为治疗肾动脉狭窄的主要方法［3］。本例患者仅行球囊扩张，疗效可。近期随访情况：患者血压波动在135/85~110/70 mmHg，各项实验室检查已恢复在正常范围内。
　　影像学检查是IAA确诊的必需手段。彩色多普勒简单、无创，但诊断主观性大、精确性差。DSA下行腹主动脉造影可直接显示血管结构、离断情况及其侧支循环，为诊断的金标准，并可指导介入治疗。MSCTA及MRA对诊断IAA也有重要作用，可多平面、多角度显示IAA的形态和离断距离，及是否合并其他大血管畸形。因其无创伤性，已逐步取代有创性的血管造影检查［4］。本病应注意与腹主动脉闭锁和腹主动脉缩窄相鉴别，前者与IAA鉴别较困难，而后者与IAA鉴别要点是主动脉缩窄仍有缩窄腔隙存在，必要时可行腹主动脉造影进行鉴别。