心脏淀粉样变性(caridiac amyloidosis，CAL)是由于淀粉样物质沉积于心脏，造成心功能不全和心律失常的一种继发性心脏病。现对本院2008年2月～2008年11月诊断为心脏淀粉样变性的5例患者的临床资料进行分析。

　　1资料与方法

　　1.1 对象 2008年2月～2008年11月在本院心内科确诊的心脏淀粉样变性5例，均经心肌活检证实存在淀粉样物质。

　　1.2 方法 回顾性分析5例患者的临床资料，包括年龄、性别、临床症状体征及实验室检查结果、超声心动图、心电图、病理检查结果及心外器官受累情况、随访结果。

　　1.3 心脏淀粉样变性诊断标准：1、心脏淀粉样变性最常见为限制性心肌病表现[1]。有右心衰竭的症状和体征：颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿[2]。淀粉样蛋白浸润心脏传导系统可引起各种心律失常,最常见的是传导阻滞和心房颤动。10%～15% 可出现心房颤动，且心房颤动患者的血栓栓塞发生率很高[3]。2、心电图：Cacoub P [4] 的研究发现约86%的CAL患者有心电图异常。表现为肢体导联的低电压，下壁、胸前导联的异常Q波。这种改变与淀粉样物质沉积于心肌，取代正常的组织有关。3、超声心动图：超声心动图检查该病主要表现为心房增大，而心室大小早期多正常[5]。心脏淀粉样变性患者超声的典型表现为二维超声上可见增厚的左心室游离壁及间隔呈颗粒闪光点回声[6]。4、心脏淀粉样变性的最终诊断仍需要组织病理活检。心肌活检刚果红染色阳性是心脏淀粉样变性最直接的确诊方法。此外，心外组织活检安全，是临床医生可选择的方法[7]。由于心外组织中肾脏和皮下脂肪组织最常被累及[8]，因此是常用的活检部位。心外组织活检阳性而超声心动图、心电图和其他征象提示心脏受累者即可诊断心脏淀粉样变性[9]。

　　2结果

　　2.1 年龄与性别 本组病例男性1例,女性4例，年龄40～63岁。

　　2.2 临床症状体征及实验室检查结果 本组5例患者均有胸闷、憋气症状；查体全部双下肢可凹性水肿；辅助检查结果示全部患者均有中等量胸腔积液；化验室检查结果显示所有患者均出现电解质紊乱（可能与全部患者均使用利尿剂治疗有关）；充血性心力衰竭4例，其中NYHA评分Ⅲ ～Ⅳ级3例；肾病综合症1例，慢性肾功能不全1例，巨舌1例，见表1。

　　2.3 超声心动图 本组5例患者全部左右室壁均匀增厚，心肌回声增强呈毛玻璃样改变；5例全部出现心包积液；3例左房增大、2例双房增大；2例左室射血分数下降,见表2。

　　2.4 体表心电图 本组4例患者心电图表现为肢导低电压。心律失常2例，其中1例为室颤，1例为房颤。非ST段抬高型心肌梗死1例。

　　2.5 病理组织学与心外器官受累情况  所有5例患者均通过心肌活检证实为淀粉样变性，刚果红染色阳性。

　　2.6 治疗 本组5例患者总的治疗原则：利尿为主，同时注意控制心率和血压；保持水电解质平衡并密切监测血钾值；每日测体重并记录出入量；心包积液量多者给予适当引流以减轻心包填塞症状。心功能正常的1例患者给予了马法兰和强的松联合治疗一个疗程。

　　2.7 随访结果 本组5例患者2例已死亡，1例合并肾病综合症、心功能Ⅲ级、EF值31%；1例合并慢性肾功能不全、心功能Ⅳ级、EF值49%。此2例患者均于确诊1个月内死亡。

　　4讨论

　　心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心肌和(或)心外膜所导致的心脏病，可表现为限制性心肌病，以舒张期功能受损为主，收缩功能障碍出现稍晚[10]。本组5例患者就4例出现心功能不全。该病预后差，病情进展快，确诊后平均生存时间1～2年[11]。本组5例患者2例已死亡，且均于确诊一个月内。心脏淀粉样变性的药物治疗效果欠佳，急性期可采用马法兰和强的松联合治疗，晚期治疗主要是改善心衰症状，终末期可以考虑进行心脏移植，对于合并严重缓慢性心律失常的患者可以植入心脏起搏器[12]。本组5例患者有1例采用马法兰和强的松联合治疗一个疗程后病情平稳出院。心脏淀粉样变性目前尚无根治方法，但早期诊断及治疗能够提高患者生活质量，延长生存期。