遗传性纤维蛋白原缺乏症
- 2008/12/29 来源:医网
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医网摘要:遗传性纤维蛋白原缺乏症,为常染色体隐性遗传,男女均可得病,男性患者较多见,其中半数病例有近亲婚配史。
遗传性纤维蛋白原缺乏症,为常染色体隐性遗传,男女均可得病,男性患者较多见,其中半数病例有近亲婚配史。纤维蛋白原完全缺乏的病例可能是纯合子型。纤维蛋白原含量有中等度减少可能是杂合子型。患者终身可有不同程度的出血症状,常见如脐带残端出血、鼻出血、黑便、血尿,外伤或手术后严重出血,也有关节出血等表现。
杂合子型大多数病例可无出血症状,少数病例仍有自发性出血或术后严重出血表现。本病由于血液不能凝固,不能形成纤维蛋白,以致血液凝固障碍,部分凝血活酶时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均延长,用正常血浆或正常纤维蛋白原均可纠正这些异常。纤维蛋白原缺乏者,血小板计数正常,而出血时间延长,血小板功能亦异常。用免疫学方法测定纤维蛋白原含量显著减少或完全缺乏。本病出血时以补充纤维蛋白原为主,可输血浆或冷冻沉淀纤维蛋白原制剂。纤维蛋白原在体内的半衰期为4~6天,因而每隔3~4天输注一次,每次2~3克足以维持一定的止血水平。
责任编辑:xuanyuan 本文来源:http://jibing.ew86.com/xy/20081229/80078.html
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