真性红细胞增多症治疗方案

　　真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病，血总容量绝对增多；血液粘滞度增高，临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大及血管性与神经行症状。

　　患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器官学流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤搔痒及消化性溃疡症状。

　　治疗方案

　　1.常规治疗按血液系统疾病护理常规护理。

　　2.静脉放血能在短期内迅速降低血容量、减轻或消除症状。适用于轻症患者和作为其他疗法的辅助治疗。一般每次静脉放血300～500ml，每周2～3次，直至红细胞比容正常。老年人和有心脑血管病或有血栓病史者，放血量每次可减为100～200ml，每周1～2次。

　　3.化疗可选用羟基脲，开始剂量每次0.5g，1～3／d，以后应根据白细胞计数改用维持剂量或停药。也可选用下列一种细胞毒药物，如环磷酰胺100～150mg／d，马利兰或马法兰2～6mg／d口服，缓解后停用4周后可给维持剂量。高三尖杉酯碱2～4mg，加于5％葡萄糖液中静滴1／d，连续或间歇应用到红细胞比容及血红蛋白含量降至正常为止。

　　4.α-干扰素每次300万U，每周3次，皮下注射，连续治疗3个月。

　　5．32P静注剂量为11.1×107～14.8×107Bq(3～4mGi)，口服量应提高25％～30％，分2次空腹服用，间隔1周。约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常。如果3个月后病情未缓解，可再给药1次。因32p有可能使患者转化为白血病的危险，故近年来很少应用。

　　【出院标准及随访】

　　1.临床症状基本消失，血象及骨髓象接近正常可以出院。

　　2.每月门诊检查血常规及血小板计数。如超过正常范围并引起临床症状时，宜继续治疗。

　　3.定期骨髓穿刺检查，如遇干抽或造血细胞增生低下，应作骨髓活检以判定是否发生骨髓纤维化。