关于坏死性结节病样肉芽肿病的病因

　　NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 发病机制： 坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎；②坏死，可以相当广泛；③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病健康搜索，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及可以有3种形态，即坏死性肉芽肿巨细胞血管炎、单核细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）浸润NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。 实验室检查： 病理检查是诊断本病的主要依据 其它辅助检查： X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润鶒，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见但也有报道可见于79%的患者 临床表现： 咳嗽健康搜索是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。 并发症： 目前暂无相关资料 诊断： 主要依据病理检查确诊。 鉴别诊断： 本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。