原发性皮肤B细胞淋巴瘤的临床表现

　　PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹或结节偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑较小的丘疹、浸润性斑块和（或）花样红斑鶒。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。

　　分期，一旦PCBLC诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯。应当询问有无B症状如发热、盗汗和体重减轻应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查。分期程序包括外周血细胞计数及分类，多器官化学物质检测（包括LDH）胸部X射线片、腹部和盆腔CT扫描，镓扫描和骨髓活检。当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M蛋白（血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳）。对于PCBLC患者如发病少于6个月，不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次，对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。

　　现在对于PCBLC患者的分期还不一致对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用按照此分期，结外侵犯如皮肤，应列为Ⅳ期，提示其预后差。很明显，对于PCBLC需要更精确的分期系统。1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似但没有广泛使用。国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数所计算的国际指数包括：年龄活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估，发现鶒是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。

　　1.惰性  亚型包括：①泡中心性淋巴瘤；②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤

　　2.中度恶性亚型  包括腿部的大B细胞淋巴瘤。

　　3.未定型的及其他亚型  ①浆细胞瘤；②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤；③套区淋巴瘤；④富于T细胞B细胞性淋巴瘤