从发病机制分析巨大血小板病
医网摘要:BSS的根本问题在于血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ和GPV缺陷,聚丙烯酰胺电泳表明这实际上是一种缺乏,至今尚未发现GPIb-Ⅸ数量正常而功能异常的变异型。
BSS的根本问题在于血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ和GPV缺陷,聚丙烯酰胺电泳表明这实际上是一种缺乏,至今尚未发现GPIb-Ⅸ数量正常而功能异常的变异型。血小板止血功能的第一步是黏附在受损的血管壁上,以异二聚体形式存在于血小板膜上的GPIb-Ⅸ是血小板的主要黏附受体。进一步的研究发现GPIb有α、β两条多肽链组成;其中α链含有血管性血友病因子(von Willebrand Factor,vWF)的特异受体。在血流的情况下GPIb缺乏的血小板不能与血管内皮下基质中的vWF相结合,因而就不能实现其黏附功能。GPV与GPIb-Ⅸ的关系尚不清楚,可能与膜的稳定性有关,同时它也是血小板膜上对凝血酶原敏感的蛋白,可能是导致凝血酶原消耗不良的原因。血小板的体积变大,推测是由于GPIb-Ⅸ复合物缺乏,导致血小板膜与细胞骨架失去联系并变形而成。所以BSS的出血表现是由于GPIb-Ⅸ复合物缺乏、血小板数减少、血小板增大而不易转运至受损血管壁的共同作用的结果。另据遗传研究发现BSS是由于GPIb α和GPⅨ的点突变所引起。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ew86.com/xy/20110425/363395.html
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