轻链病与轻链沉积病的病例结果

　　26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁（27—72岁），其中男性21例，女性5例。8例确诊为多发性骨髓瘤（MM），2例伴有浆细胞异常增生，另有16例病因不明。临床表现为急性肾衰3例（11.5％），慢性肾衰17例（65.4％），肾病综合征17例（65.4％），15.4％的患者起病时即需行肾脏替代治疗。实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56.5％和91.7％。肾脏病理改变以系膜结节样病变多见，占53.8％，2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变，中—重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变（92.3％）。肾组织中以λ轻链沉积为主者占65.4％（17例），κ轻链沉积占34.6％（9例）。18例患者行肾组织电子显微镜检查，均显示肾小球和（或）肾小管基膜内（外）侧不规则的纤细颗粒样电子致密物。结论：LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见，部分患者合并浆细胞增生性疾病。病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征。血清、尿液以游离λ轻链增高多见，肾组织中也以λ轻链沉积居多。