免疫治疗克服原发性巨球蛋白血症肾损害

　　早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有：

　　1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨（fludarabine）， 克拉屈滨（cladribine）和rituximad 　　苯丁酸氮芥标准疗法为6～8mg/d口服，有效率在50%以上，中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥（瘤可宁）（CB1348）连续口服，初始6～8mg/d，持续2～4周然后给予维持量（2～6mg/d）。维持时间数年，直到缓解。 　　环磷酰胺常用量为150～200mg/d口服以抑制巨球蛋白合成。 　　盐酸氮芥及糖皮质类固醇也可使用。有人认为采用M治疗方案可取得较满意效果。 　　青霉胺200～400mg/d，3次/d，口服剂量可渐加至1g/d，可使巨球蛋白二硫键分离，破坏IgM分子，使血液黏滞度降低。 　　近年来有人主张应用M2方案认为疗效优于苯丁酸氮芥（瘤可宁），且对血黏度过高综合征尤为适宜。肾上腺皮质激素多不主张应用。

　　2.血浆置换疗法 高黏滞血症明显者可采用该疗法，能使症状迅速缓解，静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行如血清巨球蛋白浓度下降15%～20%常可促使血黏滞度明显降低因此第一次血浆置换治疗必须置换半数以上全身血浆容量才可能取得明显疗效而且为保持疗效，需1～2个月重复置换，每次需置换400～800ml血浆。

　　3.免疫治疗 应用抗CD20单克隆抗体进行治疗，30%的患者有效；可应用移植骨髓或外周血干细胞来治疗。Weide等报道1例对烷化剂有抵抗的WM患者，在应用抗CD20、单克隆抗体（rituximab）治疗后，可诱导血液的完全缓解。