高免疫球蛋白E综合征有多种免疫异常表现

　　免疫学检查：可有多种免疫异常表现。

　　1.外周血：末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。

　　2.血清IgE增高：明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。

　　3.抗体反应：血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足，多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。

　　4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷：部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下，但反复检测趋化功能，时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。

　　5.细胞免疫：多数淋巴细胞增殖功能正常，但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。CD45RO T细胞数量减少。T细胞产生IL-4的能力可能正常，而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降，可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。

　　常须做X线检查、B超检查、脑电图等检查。