家族性红细胞增多症的症状与治疗

　　1.家族性良性红细胞增多症（Beniｇnfamilial ｐolycythemia）为常染色体遗传性疾病，有不同的外显  红细胞增多症

　　性。比较罕见。 　　症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。 　　血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在２００ｇ／Ｌ（２０ｇ/dl）以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。

　　2.真性红细胞增多症（polycythemiavera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1／10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1％。 　　起病大多缓慢。 　　由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1／3病人有舒张血压增高现象。

　　3.继发性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：继发性红细胞增多症的分类：A、组织缺氧或氧释放障碍B骨髓生成红细胞的功能增强

　　有关治疗

　　患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显着增多（如血细胞比容＞0.60）而有可能发生血栓形成或其他并发症时方考虑静脉放血治疗。