小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征综述

　　本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集，同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素（PGI2）作用、小剂量肝素可阻断蛋白C的激活，均有利于血小板聚集和血栓形成。此外，肝素不纯也是一种可能因素。目前观察的结果，从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%～8.2%，而牛肺制备的肝素可高达7.5%～26%，是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。

　　小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征有哪些表现及如何诊断？

　　有应用肝素史，在应用肝素后2～14天，多为5天后发生血小板减少，出血和静脉、动脉血栓形成，可表现肺栓塞或累及冠状血管，脑及胃肠道动脉的相应症状，甚至弥漫性血管内凝血（DIC）。

　　用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成，结合实验室检查结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者血清中肝素依赖性血小板聚集因子或血清素释放试验，诊断就更为可靠。

　　小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征应该做哪些检查？

　　1.血小板减少 血液检查外周血血小板显着减少，再用肝素后，血小板再次减少。

　　2.血小板聚集因子 肝素依赖性血小板聚集因子，在血小板减少的同时即可出现，并持续数月，是一种较特异的实验室诊断指标，阳性率约70%。

　　3.血清素释放试验 血清素释放试验虽较敏感而特异，但较繁杂，要求很高，难以推广。

　　根据临床选择X线胸片、心电图、CT、造影等检查。