专家讲解低增生性急性白血病的分型

　　主持人：知道了症状，那怎么去确诊呢？

　　邹教授：由于病人的症状体征往往不典型或没有什么特殊性，所以本病的确诊，辅助检查尤为重要，如一位病人发烧咽痛来诊，医生不会先考虑这是白血病，但一般会让患者去查白血球计数，当化验结果出来，白细胞数高达数万或数十万并伴有一定的原始幼稚细胞\“急性白血病\”的初步诊断就形成了。由此可见，这一诊断并非来自病人诉述的症状，而取决于化验的重大发现，故诊断此病，化验血常规和骨髓的进一步检查是十分必要的。

　　（1）急性白血病

　　急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病，其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官，导致正常造血功能衰竭，表现为正常造血细胞显着减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射，某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关，还受机体免疫状态及体液因素的影响，导致造血细胞恶性变，恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织，最终致正常造血细胞显着减少，出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度，将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，然后再分各自的亚型。

　　（2）急性淋巴细胞白血病（ALL），根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。

　　（3）急性髓性白血病（AML）临床将AML分为7个亚型。

　　M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10%以下。

　　M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细胞>30%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30%。

　　M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30%，分为2个亚型，M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。

　　M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始细胞既具有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。

　　M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80%，包括原始单核，幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80%。②M5b（部分分化型）原始细胞和幼稚单核细胞>30%，原始单核<80%。

　　M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征，有核红细胞>50%，原始粒细胞或原幼单>30%，血片中原始粒或原单细胞75%。

　　M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

　　（4）特殊类型急性白血病

　　①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。

　　②成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。

　　③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

　　④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。

　　⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。

　　⑥嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。

　　⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。

　　⑧中枢神经系统白血病，1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。