上斜肌腱鞘综合征的发病机制

　　上斜肌腱鞘综合症(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱和鞘膜过分增厚或粘连，限制了下斜肌的上转运动，致使眼球固定于向下注视的状态。Brown于1950年首先描述了本病的特征，并认为此种病人有先天性上斜肌肌腱的腱鞘缩短从而使眼球在内转位时不能上转，内转时被动牵拉眼球向上有抗力，当手术分离了腱鞘后，张力随即消失，故称为Brown综合征。Billet根据其合并由滑车到上斜肌起始部眼球筋膜囊与肌膜粘连及腱鞘缩短等异常而命名为上筋膜综合征(superior fascial syndrome)。久保田伸枝则将临床症状与Brown综合征相同然而无上斜肌腱鞘和构造异常者称之为假性Brown腱鞘综合症(simulated tendon sheath syndrome of Brown)。

　　流行病学

　　本病多在幼年发病有些于生后数月即可发现，约10%为双侧性。临床上极少见。国外文献中相继报道10余例，国内文献尚未见报道。

　　病因

　　本病是一种综合病征，确切原因尚不清楚。关于上斜肌腱鞘的存在与否以往一直有争议有作者解剖了30个成人眼眶证实了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上睑肌和上直肌的筋膜以及其间的肌间隔组成，上斜肌筋膜和Tenon囊部分纤维也参与组成此纤维性鞘膜在此纤维鞘膜内衬有腱滑液鞘。因此无论先天发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜肌的功能引起本病。

　　发病机制

　　肌腱腱鞘异常

　　上斜肌的肌鞘起始于滑车部位而终止于上斜肌的附着点处巩膜上，长度均值为(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而紧张，眼球内转位时仅能将眼球拉向下方。正常情况下，上斜肌起着下斜肌的节制韧带作用。也有人认为本综合征是肌腱与腱鞘之间发生粘连所引起。在此情况下，手术分离腱鞘常会达到极好效果。

　　肌腱异常

　　上斜肌肌腱解剖异常，影响了它在滑车部位的活动，可见于外伤所致肌腱部位出血、炎症瘢痕等。在这种情况下，用示指轻压滑车部位并让病人的眼球内上转有时可感觉到肌腱通过滑车部位时的活动感，或咔嗒响，此时眼球不能内上转，故有学者称其为上斜肌咔嗒声综合征。

　　下斜肌及其邻近组织结构异常

　　下斜肌附着点与眼球壁粘连，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶组织嵌顿也可引起眼球内转位时上转受限。Girard描述了上斜肌止点异常节制韧带的形成，引起假性下斜肌麻痹。

　　矛盾性神经支配

　　有人认为本病与眼球后退综合征相类似，Ferig-Seiwerth和Celic发现3例Brown综合征中有1例患者具有矛盾性神经支配，因而提出先天性Brown综合征可能与中枢神经支配紊乱有关。发现存在有矛盾性神经支配的病人，当眼球处于内转位时，上斜肌不能松弛，因而牵拉试验阳性。还有人报道肌电图证实了这个假设，但大多数学者不同意此种意见。

　　手术所致

　　多见于上斜肌折叠术后，一般是由于折叠量过大所致。若折叠量小于10mm，很少发生，即使发生，症状也较轻，且可自行缓解。

　　继发于下斜肌麻痹

　　有作者认为长期下斜肌麻痹后，上斜肌可以继发挛缩纤维化。但多数人不承认这种看法，因术后内上转可正常，EMG显示下斜肌有正常放电活动再者单独下斜肌麻痹也较少见。

　　临床表现

　　分类

　　(1)先天性上斜肌腱鞘综合征(congenital superior oblique tendon sheath syndrome)：指由于先天性腱鞘缩短并肌腱肥厚影响滑车处的正常活动，或因下斜肌有异常的节制韧带等解剖发育异常所致的眼球内转位时上转受限此类眼球运动异常是恒定性的，且不可能自愈，故称为真性Brown综合征。 　　(2)后天性上斜肌腱鞘综合征(acquired superior oblique tendon sheath syndrome)：又称获得性Brown综合征。指由于外伤炎症或手术所致的上斜肌腱鞘局部肿胀肥厚、腱鞘收缩或类似狭窄性腱鞘炎而引起的眼球内转位时上转受限。此类眼球运动异常，部分病例可自行缓解而症状消失，故将这一类病例称为间歇性Brown综合征或假性Brown综合征。