真性小眼球（nanophthalmos）系胚裂闭合后而眼球发育停止所引起的眼球体积小，但不伴有其他眼部组织畸形的一种较少见的先天性发育异常。多为双侧，常有家族遗传性，可为常染色体显性或隐性遗传。因其解剖结构的特点，眼前节明显狭小，极易引发闭角型青光眼，其属于潜在性、破坏性较大的一种继发性青光眼。特别是对其施行青光眼滤过性手术后，可发生严重并发症，如恶性青光眼、葡萄膜渗漏、脉络膜脱离、视网膜脱离、驱逐性出血等，使眼球遭到致命性打击。鉴于对真性小眼球患者手术处理后的潜在危害及其治疗上的困难性，有必要加强对它的认识，使其防患于未然之中。

　　一、治疗前要充分认识每例患者的眼球结构

　　由于小眼球者青光眼手术的潜在危险，在术前充分了解患者的眼部结构是非常重要的，特别是对前房极浅的闭角型青光眼，尽可能应用各种手段对眼部结构详尽检查后再制定合理的治疗方法。不能发现眼压高便诊断青光眼，更应避免诊断了闭角型青光眼，而不加任何思索地便马上手术。一般青光眼手术后的严重并发症也就是这样引起的，部分患者甚至失明，对此应引起我们的高度重视。

　　那么如何在初诊时就能慧眼识别呢？首先，在对闭角型青光眼患者的诊治中，要警惕患者眼轴是否较短。用于筛选小眼球的最简便三步法是：（1）仔细多看：小眼球者睑裂常狭小，角膜也较小。由于视力较差，显得双眼无神。（2）详细追问：对视力差者，马上追问既往的屈光状态，患者多可直接告诉你，原来就是远视眼。（3）认真检查：裂隙灯检查可发现角膜小、周边前房极浅，直接检眼镜检查显示远视眼底改变以及黄斑部发育不良。

　　如需进一步证实，可行屈光检查，注意远视的屈光度；前房角镜检查，区别房角关闭、粘连以及程度；眼A/B超检查，测量前房深度、晶状体厚度、眼轴长度，判断晶状体容积/眼球容积比例；超声生物显微镜（UBM）检查，测定巩膜厚度（或视网膜-脉络膜-巩膜的总厚度）、睫状突的位置、虹膜根部的形态、后房的情况等，这些影像学检查结果，是设计手术术式的基础、是判断治疗预后的依据，也是与患者及家属详细交流的第一手资料。

　　二、对真性小眼球继发青光眼治疗选择的策略

　　对真性小眼球继发青光眼的治疗，必须充分考虑到手术治疗的高风险性，对单眼患者的手术更要慎之又慎。在任何治疗前均要与患者亲切沟通，说明诊断的充分依据及展示影像学检查结果，如：详解真性小眼球与正常眼球大小的比较，其潜在的危险因素，房角形态的异常，此异常将意味着什么等，让患者及家属清楚了解其眼球结构易造成的严重后果。

　　（一）药物的正确应用

　　对于真性小眼球继发青光眼患者，首先采取药物治疗。药物的正确选择及使用方法十分重要。用药之前必须根据患者视力、眼压升高程度、眼部检查所见以及所考虑的引发机制，制定出综合治疗方法，及时将眼压控制在正常水平，以防视神经进一步损伤。在眼压较高时选择用药，重点选择高渗剂、碳酸酐酶抑制剂。对缩瞳剂的应用，要根据患者的眼部情况而定，应慎之又慎。

　　在用药方法上可采用三步法：第一步，尽快首先应用高渗剂，使玻璃体浓缩，让晶状体-虹膜隔有后退的位置，这样前房加深，不仅可以解除瞳孔阻滞，并可使房角自然开放，而且睫状环与晶状体赤道部的间距拉大，避免恶性青光眼的发生；第二步，应用β-受体阻滞剂及减少房水生成的药物；对于瞳孔已散大的患者可试用缩瞳剂，因为用缩瞳剂后，房角开放的程度加大，房水排出阻力减小，眼压易于下降。对于眼轴偏短、前房极浅、晶状体偏前移或偏大者，应避免应用缩瞳剂，更不可使用强效缩瞳剂。因其可使睫状肌痉挛，造成晶状体-虹膜隔前移，前房进一步变浅，加重房角关闭，导致眼压持续不降。在应用缩瞳剂时，必须密切观察眼压及前房的深度变化；第三步，用药时，可同时教会患者做按摩，由于房角已经部分开放，按摩可以促进房水更快地排出眼外，使眼压下降。

　　待眼压下降后，根据24小时眼压曲线的峰值，可考虑局部应用β-受体阻滞剂或联合溴莫尼定或碳酸酐酶抑制剂等。联合用药一定将眼压维持在安全水平，调整用药时应逐渐施行，并密切观察。若需长期用药，必须注意患者的全身状况。用对瞳孔无影响的药物更为安全。切忌不加分析、千篇一律的用药方式，否则开始的药物治疗将功亏一篑！

　　（二）激光的联合治疗

　　已有报告激光周边虹膜成形术是治疗真性小眼球继发青光眼的简单、安全有效的方法之一。小眼球患者的房角结构比较特殊，由于眼内拥挤，使得睫状突位置偏前，并继续将虹膜根部推向前，使原本的窄房角进一步变窄，甚至完全关闭。激光周边虹膜成形术可使青光眼术后的危险减低，但也有报道激光治疗后仍可能发生脉络膜渗漏。在决定激光治疗之前，最好进行UBM检查，根据虹膜根部的形态来设计采用激光的方法。对虹膜较厚者可用氩激光或氪激光，其热效应可以作用于黑色素细胞及血管周围的胶原蛋白，使虹膜基质收缩、变薄、拉平，使房角变宽及开放。对同时有瞳孔阻滞的患者，再根据情况联合做YAG激光虹膜打孔术。为减少激光后并发症，应注意调整激光的各项参数，可选择大光斑、稍长脉冲及低能量。

　　（三）手术的精心设计

　　对眼压不易控制的小眼球患者，仍主张尽早手术治疗。手术方法有现代复合式小梁切除术、复合式小梁切除术联合巩膜开窗术、涡静脉减压术、巩膜板层切除联合开窗术、白内障超声乳化摘除人工晶状体植入联合复合式小梁切除术或同时联合玻璃体切除术等。但无论哪一种手术均潜在着高度的危险性。采用的术式应根据其发病机理及患者眼部结构的不同而设计。手术成功与否取决于手术的娴熟程度及对术中出现的各种问题的应变能力，并且对术后并发症有充分的认识。更重要的是在术中即将术后可能发生的问题妥善进行预防性处理，以使发生术后严重并发症的可能性降至最低。

　　具体的术式选择可根据患者的视力、眼压高低、小眼球程度、前房深浅、术者手术技巧、术中应变能力以及手术设备的完善等多种因素而决定。对眼轴>21mm者，可单纯行现代复合式小梁切除术，但手术每一步均必须做到位，手术结束时，前房及眼压均要恢复正常。眼轴<20mm者，根据影像学的巩膜厚度检查，有必要行现代复合式小梁切除联合巩膜板层切除及巩膜开窗术。对于晶状体混浊或晶状体较厚者，可考虑做白内障超声乳化人工晶状体植入联合现代复合式小梁切除术，或同时联合玻璃体切除术等。对眼轴在18~20mm者手术要慎重，14~17mm者尽可能用药物保守治疗。

　　大多数医师可完成青光眼滤过手术，但一些人对小眼球患者手术后出现的严重并发症如恶性青光眼、葡萄膜渗漏、脉络膜脱离等却束手无策，不知如何处理，以至造成患者失明。是什么因素导致这么多严重并发症的发生呢？实际上术后早期眼压较低引起的恶性循环是其主要原因。现代复合式小梁切除术采用的可调整缝线可紧密结扎巩膜瓣，以有效控制房水外流，术毕再从角膜侧切口注入生理盐水使前房即刻加深，注入的液体量将眼压调控至正常。此法大大减少了术后恶性青光眼、脉络膜脱离及驱逐性出血等严重并发症的发生。联合巩膜板层切除，是为了解除增厚的巩膜对涡静脉的压迫，减轻脉络膜静脉回流障碍所导致的睫状体脉络膜脱离。联合巩膜开窗术是为了引流脉络膜渗漏，而联合玻璃体切除术是为了减少玻璃体的有形容积，有助于加深前房及预防睫状环阻滞的发生。手术技巧的奥秘所在，也就是在术中用各种方法预防术后让人惧怕的这些并发症。术中及时采取预防措施，将所有潜在性并发症减至最少，甚至可做到不发生任何并发症。

　　三、真性小眼球继发青光眼手术治疗成功的影响因素

　　术者在术前就认识到患者眼轴较短，而提前采取足够的预防措施，即使发生了严重并发症，也可平稳地处理。其次是手术医师在术前与患者沟通的效果。

　　1．术前与患者及家属亲切沟通，提高对多次手术的依从性：青光眼手术不同于其他眼科手术，在手术前用影像学的所有检查与患者及家属详细说明诊断结果，必要时还要用图解耐心解释。制定手术计划后，术者要拿出一定的时间与患者及主要家属掰开揉碎地亲切沟通，让患者及家属均能非常清楚患者眼部状况，知道青光眼是一种什么样的疾病，准备做什么手术，手术的目的，病情与手术预后的关系，手术后可能出现的各种问题及防范措施等。谈话后医师应清楚患者对手术的理解程度，询问患者及家属是否对患者病情及眼球解剖结构已经了解，对手术后可能发生的问题可否理解，若再次手术可否密切配合，心理可否承受等。对不能正确理解者，必须暂缓手术。此类患者手术后易发生较严重的并发症，可能需再次甚至多次手术处理，如果在术前不能与患者及家属完全沟通，或对术后可能发生的问题未充分理解，再手术处理并发症时，患者会误认为手术失误所致，甚至引发医疗纠纷。

　　2．手术医师的精湛技巧：对小眼球这样高危的手术患者，术者的因素极其重要。术前的详细检查、手术治疗的仔细设计、术中的预防性防范措施以及对术中意外情况的应变能力等缺一不可。要善于对每例手术进行总结，特别是复杂手术，要深究细研。对这次手术发生的问题，在下次手术中一定找出防范的方法，尽可能避免问题重现。