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眼球垂直运动障碍

  神经纤维分布错乱(Hirano球型),颗粒空泡变性,Purkinje细胞轴突偶有破坏。基底神经节、脑干、小脑内神经细胞消失,神经纤维胶质增生伴神经细胞消失和纤维分布错乱,各神经传导束脱髓鞘变性,黑质和下丘脑核小囊形成,周围血管反折。

  可能为变性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重迭,且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别,因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。

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